معلومات مفيدة

اضطرابات النزف


قد يحتاج الجسم إلى التجلط عدة مرات. مجرد التفكير في الجراحة ، والكدمات بعد الشفاء. ماذا يحدث إذا عطلت هذه الوظيفة الهامة؟

هناك مجموعتان رئيسيتان من اضطرابات تخثر الدم:
  • انخفاض في قدرة تخثر الدم (الهيموفيليا)
  • زيادة تخثر الدم (التخثر)
تشارك العديد من المواد البيضاء في الجسم في عملية تجلط الدم وفي تنظيم إنتاج الجينات الموجودة على بعض الصبغيات المشفرة. عادة ، تكون المواد التي تساعد على تجلط الدم (عوامل التخثر) في حالة غير نشطة ، والمواد التي تمنع تخثر الدم (مثبطات) تجعل من الممكن تجنب تكوين الدم (الجلطات) في الأوعية الدموية. يتطلب تكوين الجلطة أيضًا سطحًا سلسًا للجدار الداخلي للأوعية الدموية. في جميع الحالات فحص اضطرابات تخثر الدم ، وعلاج ورعاية المرضى هي مهمة أخصائي (مستشفى) ، بالتعاون الوثيق مع الطبيب العام. عندما يحتاج الجسم إلى التخثر (مثل الموت والجراحة وتسوس الأسنان والحقن) ، تصبح عوامل التخثر نشطة والأوعية الدموية ، . إذا لم يتم إنتاج واحد أو أكثر من عوامل التخثر الثلاثة عشر في الجسم ، فإن الهيموفيليا تتطور. جزء واحد من الهيموفيليا يؤثر فقط على الأولاد ، وجزء واحد يؤثر على جميع الأجناس. في أنواع الهيموفيليا التي يصيب فيها الأولاد فقط ، قد يوجد الجين اللمفاوي أيضًا في جسم الفتيات ، لكن يتم تعويضه بواسطة جين صحي آخر ، لذلك لن يصابوا بالمرض ، لكنهم سوف يستمرون في الرئة. عملية إفراز كل 13 عامل إنتاج التخثر ونقص معروف. الأطفال الذين أظهروا الهيموفيليا السفلى عادة ما يكونوا بدون أعراض في عمر المواليد ، لذلك من المهم أن يتم فحص الولدان في الأسر التي يوجد فيها مريض بالدم. حاليًا ، لا يمكننا "إصلاح" الجين المعيب ، ولكن يتم علاج مرضى الهيموفيليك عن طريق إدارة نقص عامل التخثر عن طريق الحقن (أو التسريب) في الأطفال والمراهقين ، مع أمراض الخثار في كبار السن. في الحالة الأخيرة ، يؤدي تحجيم السطح الداخلي لجدار الحلقة الخارجية إلى التصلب. لا تزال جدران الأوعية الدموية للأطفال والشباب (باستثناء حالات نادرة جدًا) سلسة ولا يوجد بها مرض التصلب. في هذه الحالة ، فإن قلة أو عدم كفاية إنتاج أحد العوامل المثبطة التي تبقي عوامل التخثر غير نشطة ستؤدي إلى تنشيط عوامل التخثر وتكوين الخثرة. يمكن أن تتطور الجلطة في أي مكان في الجسم ، وفي الغالب في الأوعية الدموية للمخ ، والأطراف السفلية والرئتين والجلد والبطن. سوف تتطور الأعراض المقابلة لموقع مجرى الدم الخثاري. على حد علمنا ، هناك عدد قليل من العوامل المثبطة معروفة ، ومن الممكن أن يتم اكتشاف المزيد في المستقبل. حديثي الولادة الذين يعانون من نقص المانع هم من الأعراض ، ومن المحتمل أن الأعراض (مثل تكوين الخثرة) تتطور فقط في غضون سنوات قليلة من العمر أو المراهقة أو سن الرشد. لذلك ، من المهم فحص الأطفال حديثي الولادة في الأسر التي تعاني من مرضى التخثر. يتكون العلاج من إعطاء دواء لمنع تجلط الدم.